Studie offenbart Beweise über die schädlichen Auswirkungen der Glykogen-Akkumulation in Neuronen

Verbundforschung von Gruppen unter der Leitung von Wissenschaftlern Joan J. Guinovart und Marco Mil-n am Institut für Forschung in der Biomedizin (IRB Barcelona) hat ergeben, schlüssige Beweise für die schädlichen Auswirkungen der Akkumulation von glucose-Ketten (Glykogen) im Fliegen-und Maus-Neuronen. Diese beiden Tiermodellen ermöglicht es den Wissenschaftlern, um die Adresse der Gene, die in diesen schädlichen Prozess zu finden, die pharmakologische Lösungen, die es ermöglichen, Zerfall der Anhäufungen oder die Beschränkung der Glykogen Produktion. Fortschritte in dieser Richtung würde einen wesentlichen Beitrag zur Untersuchung Lafora progressive myoklonischen Epilepsie und anderen neurodegenerativen Krankheiten, die charakterisiert sind durch die Glykogen-Akkumulation in den Neuronen. Die Zeitschrift EMBO Molecular Medicine veröffentlicht die Ergebnisse der Studie in dieser Woche.

„Unsere Daten zeigen deutlich, dass die Glykogen-Akkumulation allein tötet Nervenzellen und damit erheblich geringere Lebensdauer“, erklärt Guinovart, ein Experte im Glykogen-Stoffwechsel, Gruppenleiter am IRB Barcelona und senior-professor an der Universität von Barcelona, „denn das einzige, was wir manipuliert haben, in den Neuronen ist Ihrer Kapazität produzieren Glykogen“.

Die Einbeziehung des Drosophila-Fliegen in der Studie auch in vivo Bestätigung der Theorie in einem anderen Tiermodell, da diese fliegt auch zeigen die gleichen Symptome der degeneration, wie Mäuse, wenn Glykogen sammelt sich in den Neuronen. Allerdings zusätzlich die Verwendung von Drosophila beschleunigt den Erhalt der genetischen Daten und das screening von therapeutischen Molekülen. „In kurzer Zeit werden wir in der Lage, eine massive Suche nach Genen, die in der pathologischen Prozess, und um es besser zu verstehen und auf molekularer Ebene“, betont Marco Mil-n, ICREA-Forscher an IRB Barcelona und ein Spezialist in Drosophila. „Aber die Fliegen auch nützlich sein zur Identifizierung pharmakologischer Moleküle, die heilen kann“, erklärt er.

Der IRB Barcelona-teams entwerfen mehrere versuche zu identifizieren, die mögliche therapeutische Ziele, die nützlich sein, um zu verhindern, dass die Glykogen-Akkumulation in den Neuronen. Zusätzlich zu den direkten Bezug zu Lafora-Epilepsie, eine fortschreitende degenerative Erkrankung, die Auswirkungen auf Jugendliche und keine Heilung hat, die Glykogen-Akkumulation könnte die Hauptursache von anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie Adult polyglucosan Körper Krankheit und Andersen-Krankheit.

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